Durante la vida fetal, el útero se desarrolla a partir de dos tubos llamados conductos de Müller, los cuales, en las primeras semanas de gestación, se fusionan y la pared que los separa se disuelve para formar el útero, el cuello uterino y la vagina. Cuando existen alteraciones de este desarrollo se originan las malformaciones müllerianas.

La prevalencia de esta patología en la población general es de 2-3%, la incidencia durante la edad reproductiva es de 1:200 a 1:600.

La mayoría de los estudios señalan que una cuarta parte de estas mujeres tienen problemas de infertilidad.

En la mayoría de los casos el problema consiste en mantener el embarazo, porque  estas pacientes presentan alta frecuencia de pérdida fetal recurrente, parto pretérmino y anomalías de la presentación fetal.

CAUSA DE LA ENFERMEDAD

En la mayoría de las malformaciones uterinas la causa es conocida y existen múltiples hipótesis que abarcan factores genéticos, ambientales y farmacológicos.

Se ha señalado que 7% de las mujeres con esta patología tienen cariotipos anormales y que las malformaciones cromosómicas pueden ser el resultado de la exposición a radiaciones ionizantes, como rayos X o rayos gamma, durante el embarazo.

Por otro lado, la exposición intrauterina a agentes infecciosos, como la rubéola, o a agentes farmacológicos como la talidomida o el dietiestilbestrol, puede ser causa de malformaciones del tracto genital femenino de los fetos, dependiendo de la edad del embarazo en la que ocurra la exposición.

TIPOS DE MALFORMACIONES MÜLLERIANAS

Se pueden originar por tres condiciones que son las siguientes:

Defectos de fusión de los conductos

Se presenta cuando los conductos de Müller no se fusionan. En estos casos, puede ocurrir una duplicación completa de los órganos internos.

Se caracteriza por presentar dos cavidades endometriales, dos cuellos fusionados en el segmento uterino inferior y un septo vaginal longitudinal, situado entre los dos cuellos.

Cuando la duplicación no es completa pueden ocurrir las siguientes variaciones.

• Útero bicorne bicoliis, con doble útero, doble cuello, y una o dos vaginas (fig. A) o dos vaginas (fig. B).

ÚTERO BICORNE BICOLLIS A. Con una vagina   B.Con dos vagina

• Útero bicorne unicollis, doble útero con cuello y vagina normal (fig. A ).
• Útero arcuato, con una pequeña depresión en el fondo, que es la más frecuente (fig. B).

ÚTERO BICORNE BICOLLIS A. Útero bicorne unicollis    B.Útero arcuato

Defectos de la reabsorción del tabique uterino medio

Se presenta cuando los conductos de Müller se unen, pero el tabique que los separa no se reabsorbe de manera adecuada. Se forma entonces una banda fibromuscular que puede ir desde una delgada estructura, en el fondo del útero, hasta la completa división de la cavidad endometrial, de allí que existan dos alternativas:

• Útero septado completo, cuando el tabique no se disuelve (fig. A).
• Útero subseptado o con septo incompleto, cuando el tabique se disuelve de manera incompleta (fig. B).

ÚTERO SEPTADO
A. Septo completo  B. Septo incompleto

Deficiente desarrollo de los conductos de Müller

En estos casos se presentan dos alternativas:

• Útero unicorne Cuando no ocurre el descenso de uno de los conductos o tiene un desarrollo incompleto antes de alcanzar el seno urogenital, entonces solamente el conducto opuesto completa su desarrollo; el resultado es el

ÚTERO UNICORNE

Los pacientes con estas anomalías pueden no presentar síntomas o presentar historia de infertilidad, pérdida fetal recurrente, parto pretérmino a repetición y dismenorrea (dolor con la menstruación).

Malformaciones inducidas por dietilestilbestrol

Las malformaciones relacionadas con el uso de este producto durante el embarazo han ido desapareciendo desde que se retiró del mercado.

En la década de los años 70, se utilizó para el tratamiento de la amenaza de aborto, pero con el tiempo se observó que ocasionaba malformaciones genitales entre el 45% y 65% de las hijas de embarazadas, sobre todo las malformaciones estructurales como cavidad uterina en forma de T, ensanchamiento del segmento uterino inferior, defectos de llenado e irregularidades del margen endometrial.