En la vida intrauterina el útero se desarrolla a partir de dos tubos, llamados conductos de Muller. En el curso de las primeras 16 semanas de gestación estos conductos se fusionan y la pared que los separa se disuelve formando el útero, el cuello uterino y la vagina. Las malformaciones congénitas se pueden presentar por tres condiciones diferentes.

Defectos de la fusión de los conductos, cuando los conductos de Muller no se fusionan. En estos casos puede ocurrir una duplicación completa de los órganos internos en cuyo caso se puede producir dos úteros, dos cuellos uterinos y dos vaginas, que es una malformación muy rara. Cuando la duplicación no es completa pueden ocurrir las siguientes variaciones.

• Doble útero, doble cuello, y una vagina (útero bicorne bicollis).
   
• Doble útero con cuello y vagina normal (útero bicorne unicollis).
   
• Útero con una pequeña depresión en el fondo (útero arcuato) que es la más frecuente.

Defectos de la reabsorción del tabique uterino medio, cuando los conductos se unen, pero el tabique que los separa no se disuelve. La reabsorción puede ser parcial (útero subseptado) o completa (útero septo).